Лекция 3

Лекция № 3.

Аменорея.

Аменорея – отсутствие месячных.

— летнего возраста.

Вторичная аменорея – у женщин, которые менструировали хотя бы однократно.

У женщин вторичная аменорея при отсутствии месячных в течение более 3-х месяцев. У девушек более 6 месяцев.

Альгоменорея – болезненные менструации.

Гипоменорея – уменьшенное количество менструального отделяемого.

Гиперменорея – избыточное количество отделяемой крови.

Олигоменорея – непродолжительные месячные (менее 3 суток).

чем через 35 суток.

Пройоменорея – приход месячных чаще, чем через 24 суток.

Физиологическая аменорея – отсутствие менструации, обусловленное физиологическими периодами жизни женщины: до наступления менархе, во время беременности, лактации и в постменопаузе.

Патологическая аменорея – возникает в результате гинекологических нарушений, на фоне врожденной или приобретенной гипоталамо-гипофизарно-яичниковой и надпочечниковой патологии и патологии органов-мишеней (влагалище, матка или шейка матки).

Менструальная функция – хороший маркер общего состояния организма. Ряд факторов препятствует устойчивости менструальной функции и способствует возникновению аменореи:

— соматическая патология (заболевания почек, печени, эндокринных желез);

— неблагоприятный семейный и перинатальный анамнез;

— эндогенные интоксикации (туберкулез, другие инфекции);

— травмы головы (расстройства … в периоде 6 месяцев после получения травмы);

— гиповитаминоз (особенно недостаточность витаминов Е, А В6), алиментарные дефекты;

— стресс, конфликты в семье, школе, «болезнь отличниц»;

— ятрогенные влияния (гормонотерапия, транквилизаторы, антигипертензивные препараты);

— сезон (зима, весна), смена места жительства (смена часового пояса, географической широты и т.д.), нарушение суточных ритмов.

, после которых приход месячных закономерен. Временные пределы, в которых устанавливается менструальная функция, колеблятся от 6 месяцев до 2 лет, однако чем больше отклоняется срок стабилизации месячных, чем более серьезной должна быть врачебная тактика.

Классификация первичной аменореи

Уровень поражения

Причины первичной аменореи

1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный)

Изолированная недостаточность гонадолиберинов (гипоталамическая недостаточность)

Дефект гонадотропинов и соматотропного гормона

Гипофизарная недостаточность в связи с ограничением питания

Пубертатный гиперкортицизм

2. Гонадный

Типичная форма дисгенезии гонад

«Чистая форма» дисгенезии гонад

3.Периферический (энзимный дефект синтеза гормонов)

Тестикулярная феминизация (полная и неполная форма)

4. Матка и влагалище

Аплазия матки и влагалища, аплазия части влагалища, атрезия шейки матки

 

Это подтверждает факт наличия отягощенной наследственности у 20-30% пациенток. Недостаточность развития и функции гипоталамуса приводит к дискоординации в деятельности гипофиза, в связи с чем не обеспечивается нормальная функция яичников. В результате нарушаются физиологические процессы становления и развития репродуктивной системы.

иногда уровень гормонов находится на нижней границе нормы. По тестам функциональной диагностики – ановуляция. На УЗИ матка и яичники изменены в размерах, определяется малое число фолликулов.

, т.к. возможно повышения риска аномального кариотипа у потомства. Все пациентки страдают первичным бесплодием эндокринного генеза.

Для проведения диф.диагностики между гипоталамическим и гипофизарным уровнем поражения целесообразно проведение пробы с гонадотропином – рилизинг-гормоном- люлиберином. Является гормональной пробой на стимуляцию – прямой. Применяют синтетический РГ-ЛГ 1 или 2 раза с интервалом в 10 дней. Через 10-14 дней после отмены препарата появляются менструально-подобные кровотечения (полож.проба), отриц.проба – отсутствие кровотечения – указывает на аменорею гипофизарного происхождения.

(типичная форма дисгенезии гонад)

потерей одной половой хромосомы (кариотип 45 ХО) или образованием мозаичных наборов: 45Х/46ХХ/47ХХХ и др. В любом случае, если функционирует лишь одна Х-хромосома, то формируется синдром Шерешевского – Тернера, т.е. не образуются половые железы.

Известно, что х-хромосома не только определяет развитие яичника, но и отчасти детерминирует рост тела в длину.Выделяются 3 гистологических типа гонад:

— рудиментарные гонады, в которых имеется лишь соединительно-тканная строма и сеть кровеносных сосудов;

— дисгенетические гонады, в которых, помимо соединительнотканной стромы, можно обнаружить мозговой слой гонады, представленный клетками Лейдига, либо хилусными клетками;

— дисгенетические гонады, имеющие четко очерченные корковый и мозговой слои.

и в раннем детском возрасте помогают симптомы, сопутствующие заболеванию. У таких больных, как правило, наблюдаются врожденные стигмы:

— бочкообразная форма грудной клетки с широкорасставленными сосками

— Короткая шея

— высокое небо

— неправильная форма ушных раковин

— Вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, клинодактилия мизинцев, укорочение 4-5 пальцев кистей и стоп

— множественные пигментные пятна на коже

— косоглазие, птоз верхнего века

— пороки крупных сосудов

— врожденные пороки сердца и почек

— лимфостаз конечностей

— малый вес новорожденной, как правило, ниже 2900 гр при сроке гестации более 38 нед.

, причем отставание роста заметно уже в возрасте 5-6 лет, усиливается в возрасте 10-14 лет. Вторичные половые признаки не развиваются, наружные половые органы гипопластичны.

Таким, образом, для больных с задержкой полового развития с типичной формой дисгенезии гонад характерны:

— первичная аменорея

— низкий рост и наличие соматических аномалий

— отсутствие развития вторичных половых признаков

— индефферентное строение половых органов

— отсутствие каких бы то ни было гонад

— нарушение набора хромосом

— задержка созревания костного скелета

— высокий уровень гонадотропинов ФСГ.

Лечение.

Направлено на устранение низкорослости и обеспечение пропорционального соматического развития (формирование вторичных половых признаков, формирования фигуры по женскому типу), уменьшение плового инфантилизма, восстановление нервно-психического равновесия, а также избавления от чувства биологической неполноценности. В 6-8 лет применяют карнитин хлорид, оротат калия.Лечение анаболическими стероидами эффективно.

: по 2 мг ежедневно 2 месяца с перерывом в 2 нед., всего 6-12 курсов.

Лечение гормональными препаратами продолжается в течение всего периода полового созревания, т.к. максимальный феминизирующий эффект достигается именно в этом возрасте.

Прогноз репродуктивной функции у больных с синдромом Шерешевского-Тернера пессимальный. В то же время при мозаицизме и делециях, если имелись самостоятельное половое созревание и спонтанная менструальная функция, возможна чадородная функция. Беременность при этом протекает осложнено – самопроизвольные выкидыши случаются в половине наблюдений; аномалии развития плода отмечаются в одной трети случаев.

 

 

«Чистая» форма дисгенезии гонад (Синдром Суайера).

), иногда наблюдается мозаицизм.

неблагоприятные воздействия на организм матери в ранние сроки беременности, ведущие к гибели первичных половых клеток. Половые железы без половых клеток не секретируют гормоны, поэтому половые органы развиваются по индефферентному женскому типу.

Как правило, больные обращаются к врачу в период полового созревания с жалобами на отсутствие молочных желез и менструаций.

превышает возрастную норму. Костный возраст моложе календарного на 2-4 года.

Наружные половые органы развиты инфантильны, половые губы не развиты. Шейка матки мала, матка практически не пальпируется. УЗИ выявляет, что вместо матки и яичников имеются тяжи. То же самое видно на геникограммах. При лапароскопии находят очень маленькую матку с тонкими трубами и белесоватые тяжи на месте яичников.

Т.о., для больных с «чистой» формой дисгенезии гонад характерны:

-первичная аменорея

— отсутствие соматических аномалий развития

— нормальный или высокий рост и пропорциональное телеосложение

— отсутствие развития молочных желез

-задержка созревания костей

— индефферентное строение наружных половых органов

— отутствие яичников (гонадные тяжи на их месте)

Высокая секреция гонадотропинов.

ДИФ.ДИАГНОЗ проводят с внегонадными формами задержки полового развития.

Лечение. Показана заместительная терапия половыми гормонами.

 

.

.

В этиологии заболевания ведущую роль играют генные нарушения. Нельзя отрицать роль и других воздействий, в результате которых погибают половые клетки.

. У больных старше 14 лет молочные железы отсутствуют или выражены недостаточно,хотя оволосение имеется.

Наружные половые органы обычно сформированы по женскому типу с увеличением клитора.

стороны от матки определяется увеличенная гонада или опухоль ее.

УЗИ подтверждает эти данные.Во время лапароскопии обнаруживается недоразвитая матка и маточные трубы. Одна гонада может быть представлена соединительным тяжем, другая – гонадой с морфоструктурными элементами яичка,располагаются они ни месте яичника или в паховом канале.

: высокая гонадотропная секреция, расположение тестикула в брюшной полости.

Для смешанной формы дисгенезии гонад характерны:

— первичная аменорея

— нормальный или высокий рост с чертами маскулинизации

— отсутствие или слабое развитие молочных желез

— маскулинизация наружних половых органов

— наличие матки или маточного тяжа

— Наличие одной гонады или опухоли ее

— развитие опухоли дисгенетической гонады в пубертатном возрасте

— повышенная секреция гонадотропинов

-хромосомы в кариотипе.

Значительная частота опухолевого перерождения гонад у подростков со смешанной формой дисгенезии гонад диктует необходимость своевременного их удаления. Придатки удаляются с обеих сторон., т.к. даже в гонадном тяже или придатке яичка, который может располагаться в мезосальпинксе, может развиваться опухоль.

.

Анатомическими причинами аменореи могут быть пороки развития матки и влагалища. Их частота составляет 6,5 % среди других видов гинекологической патологии у девочек. Пороки развития хотя и встречаются не так часто, но достаточно разнообразны и многие из них проявляются в периоде полового созревания, когда появляется препятствие для оттока менструальной крови.

Атрезия гимена – атрезия девственной плевы – это полное отсутствие отверстия в ней. Патология проявляется сразу или вскоре после менархе и характеризуется образованием гематокольпаса и появлением ежемесячных болей внизу живота, ощущения «распирания» в области малого таза, болезненным мочеиспусканием.Диагностика: гинекологическое исследование и УЗИ.

Лечение: хирургическое – производят крестообразный разрез с последующим рассечением части гимена, что обеспечивает хороший отток менструальной крови.

Агенезия, аплазия и атрезия влагалища при функциональной матке.

Аплазия матки.

Встречается как изолированная аплазия матки, так и аплазия матки и влагалища.

 

Аменорея

 

Определение уровня пролактина

 

Повышен Норма

 

Гиперпролактинемия Прогестероновый тест

 

 

Положительный Отрицательный

(менструальноподобное кровотечение) (Отсутствие кровотечения)

 

 

Нарушение функции Проба с последовательным

гипоталамо-гипофизарной системы назначением эстрогенов и гестагенов

 

Кровотечение Отсутствие

кровотечения

женских половых органов

Низкий уровень Высокий уровень

 

Овариальная

недостаточность недостаточность

 

вторичной аменореи, составляет 24-26 % среди всех нарушений менструального цикла и бесплодия.

Клиническая картина характеризуется 1) менструальным циклом, чаще по типу олигоменореи или вторичной аменореи. В 5 % случаев бывает и регулярный или неустойчивый менструальный цикл. При этом гиперпролактинемия бывает …2) галакторея – выделения от единичных капель молозива до струйного выделения молока.3) бесплодие – чаще вторичное.4) головные боли, по типу мигрени, транзиторное повышение АД, снижение либидо, нейропсихические реакции в виде депрессии, раздраженности, эмоциональной лабильности.

Причины гиперпролактинемии: развивается в результате анатомических или функциональных нарушений гипоталамо-гипофизарного комплекса.

Анатомические причины:

;

— повреждение ножки гипофиза в результате травмы или хирургического вмешательства, черепно-мозговые травмы, воздействие радиации.

— стрессы

— нейроинфекции

— различные эндокринные заболевания (гипотиреоз, болезнь Кушинга, синдром Нельсона, акромегалия).

 

Ятрогенные причины (после приема лекарственных препаратов)

— эстрогены, эстрогенсодержащие контрацептивы,

— гипотензивные средства

препараты, влияющие на секрецию и обмен дофамина (фенотиазины, галоперидол, метоклопромид)

— стимуляторы серотонической системы: амфетамины, галлюциногены.

 

Более редкие причины:

— почечная недостаточность

— операции и травмы в области грудной клетки

 

Различают функциональную и органическую гиперпролактинемию.

Функциональная форма нередко наблюдается у женщин с различными гинекологическими заболеваниями, в частности при эндометриозе, миоме матки, … процессах. Это можно объяснить постоянным раздражением гистерорецепторов при патологическом процессе и импульсацией в ЦНС, как бы состоянием хронического эндогенного стресса.

путем подавления секреции кальцитонина, а также снижение синтеза эстрогенов в яичниках. Поэтому у женщин с гиперпролактинемией имеется риск развития остеопороза.

Диагностика: определение уровня пролактина между ……., краниография, томография, офтальмологическое исследование.

Дифференциально-диагнотические критерии гиперпролактинемии.

 

Диагностический признак

Функциональная гиперпролактинемия

Длительность аменореи (лет)

До 3 лет

Галакторея

Может не быть

-грамма черепа

Без патологии

КТ, ЯМРТ черепа

Без патологии

Офтальмологическое исследование

Уровень пролактина в крови, мМЕ/л

Менее 2000

Проба с парлоделом

Положительная

Отрицательная

 

наблюдением общего педиатра.

Применяют агонисты дофамина, совершенствование препаратов до настоящего времени актуально в связи с плохой переносимостью их пациентами (тошнота, снижение АД, слабость).

Парлодел и его аналоги: достинекс…..

— при физик. и микроаденомах.

При макроаденомах – нейрохирургическое вмешательство. Современные технологии позволят производить селективное удаление аденомыбез нарушений в дальнейшем секреции других тропных гормонов гипофиза. Положительным эффектом хирургического лечения считается нормализация уровня пролактина уже через 2 часа после операции и то, что через 40 дней тестируется овуляция. Частота наступления беременности после хирургического вмешательства составляет 40 %.

. Однако наблюдается много отрицательных результатов и осложнений, связанных с лучистым воздействием.

При функциональной гиперпролактинемии на фоне различных гинекологических заболеваний у женщин с бесплодием первоочередным должно быть лечение основного заболевания.

, или ОК, содержащие чистые гестагены.

>

Синдром истощения яичников – преждевременный климакс, преждевременная менопауза – это внезапно возникающий комплекс признаков климакса (прекращения менструаций, «приливы», внешнее постарение, бесплодие), которое развивается у молодых женщин (до 40 лет). При этом до развития СИЯ у женщин была сов-но обычная менструация и репродуктивная функция.

– в результате инф.заболеваний таких как краснуха, грипп, воспаление, вызванное гемолитическим стрептококком. Важно ометить, что в развитии СИЯ существует врожденная предрасположенность, которая проявляется только под влиянием провоцирующего фактора.

До начала заболевания менструальная функция женщин не нарушена: своевременное менархе, регулярный цикл в течение 12-18 лет. Но затем развивается нарушение, похожее на климакс: внезапно или постепенно прекращаются менструации, затем начинаются «приливы», слабость, быстрая утомляемость, головные боли,боли в сердце, сниженная работоспособность. На УЗИ яичники уменьшены в размерах, фолликулы в яичниках полностью отсутствуют. Прогестероновая проба отриц., повышен уровень ФСГ, ЛГ – вторичное в ответ на снижение выработки гормонов в яичниках. Прием Ок дает менструальноподобную реакцию и улучшение общего состояния.

при различных хирургических вмешательствах, особенно по поводу апоплексии. Иногда при операции по поводу трубной беременности, консервативной миоимэктомии и других проводится неоправданная резекция яичников в связи, с так называемой, их «кистозной дегенерацией», в результате снижается их фолликулярный резерв, быстро развивается атрезия и апоптоз фолликулов и в последствии возникает их истощение. Поэтому резекцию яичников необходимо производить строго по показаниям с максимальным сохранением здоровой ткани.

информативным признаком является отсутствие приливов и других вегетососудистых нарушений, характеных для СИЯ и ранней менопаузы. Клиника: аменорея, бесплодие.

, матка нормальных размеров. Гестагеновая проба отриц., проба с эстроген-гестагенами +. Лапароскопия с биопсией гонад и гистологическим исследованием позволяет установить диагноз СРЯ.

Лечение: заместительная гормональная терапия.

Критерии диагностики СИЯ и СРЯ.

Клинические и диагностические признаки

СИЯ

Аменорея

Вторичная

Данные УЗИ

Уменьшение размеров матки и яичников с отсутствием фолликулов

Уровень ФСГ и ЛГ

Повышение ФСГ, снижение эстрадиола

Проба с гестагеном

Вегетососудистые нарушения

+

 

 

1

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *